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什么是类癌综合征、伴癌综合征、 副肿瘤综合征—抗癌管家

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发表时间:2018-01-28 18:29作者:抗癌管家

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伴癌综合征:指原发肿瘤患者由于癌肿本身代谢异常或癌肿产生的一些物质进入血流并作用于远处组织,对机体发生各种影响而引起的一组征候群。

类癌综合征:一种罕见的、生长缓慢的、能产生小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤,除能分泌有强烈生理活性的5-羟色胺、胰舒血管素和组织胺外,有的还可分泌其他胺和肽类物质。

类癌是胃肠道最常见的内分泌肿瘤,由于血液中5-羟色胺等物质增多,临床上出现皮肤潮红、腹泻、腹痛及哮喘和心脏瓣膜病等征象。

副癌综合征:除了肿瘤本身压迫及浸润和转移所引起的症状以外的其他全身性表现,由肿瘤间接产生。

临床表现多样,有结缔组织和皮肤病变,神经肌肉综合征,血管、胃肠道和血液系统等的异常。

三者的区别和联系,以下请注意橙色字体部分,强调了它们与肿瘤之间的关系,更容易区分清楚三个概念=_=

类癌综合征是一种比较少见的副癌综合征。

副癌综合征的发展一般与肿瘤的进程平行,在肿瘤经手术,放疗,化疗后退缩或消灭时,它随之好转或消失。

多数副癌综合征本身就是一种独立的疾病,有自己的命名,仅有一小部分伴发于肿瘤,比如重症肌无力。

伴癌综合征强调的是肿瘤本身直接产生的物质作用于机体的反应。

1.副癌综合征:

【《内科学》原发性支气管肺癌】肺癌非转移性胸外表现,主要包括:肥大性肺性骨关节病、异味促性腺激素、分泌促肾上腺皮质激素样物、分泌抗利尿激素、神经肌肉综合征、高钙血症、类癌综合征等。

【《外科学》肺癌】少数肺癌病例,由于肿瘤产生内分泌物质,临床上呈现非转移性的全身症状,如骨关节病综合征、Cushing综合征、Lambert-Eaton综合征、男性乳腺增大、多发性肌肉神经痛等。

理解:既然是综合征,涉及的就不是单一的临床表现。尤其要注意的是,此类综合征,属于非转移性、胸外、全身症状。此外,需要注意以下几点:①根据内科学上的描述,类癌综合征也属于副癌综合征的表现之一。②根据外科学上的描述,此类综合征的病因是肿瘤产生内分泌物质。③这些症状在切除肿瘤后可能消失。

2.类癌综合征:【《内科学》原发性支气管肺癌】典型特征是皮肤、心血管、胃肠道和呼吸功能异常。

3.伴癌综合征:【《内科学》原发性肝癌】肝癌病人因为肿瘤本身代谢异常或肿瘤对机体影响而引起内分泌或代谢异常的一组症候群。主要表现:自发性低血糖症、红细胞增多症;罕见表现:高钙血症、高脂血症、类癌综合征。


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谈谈令人烦心的副肿瘤综合征


副肿瘤综合征(paraneoplastic syndrome)是由肿瘤产物异常的自身免疫反应或其他原因引起的内分泌、神经、消化、造血、骨关节、肾脏、皮肤等病变,从而出现相应的临床表现。这些表现不由原发肿瘤或转移灶所在部位直接引起。


癌症病例约有 1% 发副肿瘤综合征,肺癌、乳腺癌、卵巢癌多见。


各种副肿瘤综合征可累及全身多个器官,但主要表现为神经系统和内分泌系统累及。


疾病种类

神经经典综合征:脑脊髓炎、边缘叶脑炎、亚急性小脑变性、斜视性阵挛-肌阵挛、亚急性感觉神经元病、慢性胃肠道假性肠梗阻、Lambert-Eaton 肌无力综合征、皮肌炎


内分泌:抗利尿激素异常分泌综合征、类癌综合征、肿瘤性软骨病、高钙血症、卓艾综合症、cushing 综合征、低血糖、乳房发育


血液:Trousseau 综合征、红细胞增多症、纯红细胞再障、嗜酸细胞增多症、DIC、自身免疫性溶血性贫血


风湿性:皮肌炎、肢端肥大症、类癌关节炎、脂膜炎关节炎、嗜酸性筋膜炎、雷诺综合征、红斑性肢痛症、复发性多软骨炎、白细胞破碎性血管炎


肾:膜性肾小球肾病


皮肤:瘙痒症、弥漫性黄色瘤、黑棘皮病、匍行性回型红斑、Sweet 综合征、副肿瘤天疱疮、乳腺外 Paget 病、棘掌、获得性胎毛增多症、Leser-Trelat 症


诊断要点

50% 患者在肿瘤早期即出现副肿瘤综合征,很多患者甚至在出现副肿瘤症状后才发现肿瘤,诊断出副肿瘤综合征时有些肿瘤已经出现转移。


从出现神经症状到发现肿瘤平均时间约 18 个月,患者多为慢性隐匿性或亚急性起病,症状进行性加重、对治疗无明显缓解。


神经系统病变诊断 5 年之内出现经典综合征和肿瘤。非经典综合征在肿瘤治疗后明显缓解,有完全特异性抗体。


有抗利尿激素异常分泌综合征者,排除中枢神经系系统及各种类分泌疾病科应考虑肿瘤。


治疗要点

1. 治疗潜在肿瘤,去除抗原


尽早开始,尽快找到原发灶,治疗肿瘤,并辅以对症治疗。


2. 抑制免疫反应


如血浆置换、口服或静脉激素治疗、静脉输注免疫球蛋白、免疫抑制剂(如口服或静脉环磷酰胺、他莫克斯)

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